Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Факторы возникновения заболевания

Чтобы понять, почему возникает эта болезнь, необходимо уяснить назначение тучных клеток в тканях тела человека. Это мощные клетки иммунной системы, участвующие во всех воспалительных процессах. Их основная функция – защита тканей от воспаления. Что же происходит при пролиферации (чрезмерном делении)?

Клетки расположены очень близко к кровеносным, лимфатическим сосудам, к эпителиальным поверхностям кожи и внутренних органов, к периферическим нервным окончаниям. Их основная функция – защита тех органов и тканей, где они скопились. Химические медиаторы, высвобождаясь в ткани, вызывают гиперплазию, или начало образования опухоли.

Именно поэтому у детей при мастоцитозе происходит воспаление кожного покрова, а затем на местах воспаления остаются пигментные пятна. Так возникает пигментная крапивница у детей.

Различают кожный и системный мастоцитоз. Дети болеют кожным, который бывает таких видов:

  1. Пигментная крапивница – самая распространенная форма, при которой тучные клетки накапливаются на самой поверхности кожи, вызывая сыпь, напоминающую крапивницу.
  2. Солитарная мастоцитома – узловатое уплотнение округлой формы с эффектом апельсиновой корки, без кровоточивости. Носит единичный характер. Возникает на теле, лице, конечностях.
  3. Диффузный кожный мастоцитоз является самым редким заболеванием этого типа.

Наука до сих пор не доказала точные причины возникновения мастоцитоза у детей. Но существует ряд факторов, которые, возможно, могут как-то влиять на появление этого заболевания:

  1. Частое нахождение под солнцем.
  2. Запущенные случаи переохлаждения.
  3. Побочное действие определенных лекарств.
  4. Употребление ряда продуктов питания.
  5. Наследственный фактор.
  6. Частые стрессы.
  7. Воздействие перегрева на организм.

Кожные проявления мастоцитоза у взрослых

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Сегодня ученые в мире медицины еще не до конца изучили этот недуг, те не менее существует несколько гипотез которые объясняют причину появления недуга, но при этом все эти данные официально не подтверждены.

Вот самые распространенные гипотезы:

  • генетическая предрасположенность ребенка;
  • аллергическое проявление в тяжелой форме;
  • токсическое влияние на организм ребенка.

Известны некоторые факторы, которые влияют на возникновение крапивницы:

  • длительное нахождение ребенка под солнцем;
  • переохлаждение;
  • стресс;
  • употребление вредных продуктов;
  • неправильный прем лекарственных препаратов.

Если у младенца были замечены симптомы схожие по своему характеру на проявления мастоцитоза, рекомендуется незамедлительно обратиться к лечащему врачу. С этим делом тянуть не рекомендуется.

Мастоцитоз у взрослых существенно отличается от мастоцитоза у детей. В большинстве случаев проявления на коже у взрослых состоят из красновато-коричневых пятен и папул до 1 см в диаметре. Преимущественная локализация этих высыпаний на туловище и проксимальных отделах конечностей, реже – на лице, дистальных отделах конечностей, ладонях и подошвах (рис. 7).

Эти высыпания имеют свойство спонтанно разрешаться, но со временем появляются вновь. Более редкой формой у взрослых является телеангиэктатическая пятнистая форма. Плотность мастоцитов в мастоцитоме и при детской пигментной крапивнице превышает норму в 40–150 раз, а у взрослых – в 8 раз. Отсюда понятна готовность кожи у детей реагировать на внешние факторы (признак Дарье).

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Солитарная форма

Солитарная или одиночная мастоцитома — редкая проблема

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.

Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.

Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.

Мастоцитому иногда ошибочно принимают за пигментный невус и пытаются удалять хирургически, что абсолютно бесперспективно и неполезно для ребёнка.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Солитарная мастоцитома – это одиночная опухоль, образованная из тучных клеток. Данный вид встречается довольно редко, но знать о нем следует. Представляет солитарный мастоцитоз у детей (на фото видно) опухолевидное образование. Оно располагается на туловище, чаще всего в области спины, груди, шеи, предплечья.

Иногда солитарную форму мастоцитоза могут принимать за пигментный невус. Ведут ребенка к хирургу для удаления образования. Это не принесет чаду пользы и не решит проблему.

Если малыш ранку расчешет или травмирует, на ее месте появляются пузырьки.

Солитарная или одиночная мастоцитома — редкая проблема

Данная форма мастоцитоза встречается редко. Представляет собой опухолевидное образование на туловище. В отличие от генерализованной формы заболевания, солитарная мастоцитома в 90% случаев рассасывается по мере роста ребёнка, исчезая к моменту полового созревания.

Сильный зуд и изменения во внутренних органах для мастоцитомы не характерны.

Мастоцитоз может быть похож на обычную крапивницу с пигментацией (т.е. на простую аллергическую реакцию), лекарственную сыпь, ксантоматоз или ретикулёз кожи.

Пигментная крапивница у детей отличается определенными симптомами.

  • Сначала у ребенка начинает зудеть кожа, затем на кожных покровах возникают пятна розового цвета размером примерно в полсантиметра. Розовые пятна становятся красными, превращаются в волдыри. Через некоторые время волдыри исчезают, после их исчезновения на коже остаются пигментные пятна буро-коричневого цвета. Они могут присутствовать на коже несколько лет.
  • Сыпь чаще всего возникает на туловище, но порой встречается и на лице.
  • Иногда на коже ребенка могут появляться не пятна, а узелки или бляшки светло-желтого цвета.
  • Характерной особенностью волдырей у детей является то, что они краснеют, если их потереть. Такая симптоматика носит название «феномена воспламенения» либо симптома Унны. Именно это проявление помогает диагностировать пигментную крапивницу у ребенка.

При пигментной крапивнице дети в целом чувствуют себя нормально, на недомогание не жалуются.

Детский мастоцитоз обычно доставляет родителям немало хлопот. Но родителям необходимо знать, что дети «перерастают» эту болезнь. Для своевременного устранения симптоматики пигментной крапивницы состояние ребенка должен контролировать специалист.

Мастоцитоз у детей визуально весьма схож с классической крапивницей, которая часто появляется при аллергии у ребенка.

Одиночные мастоцитомы (опухолевидные новообразования) у детей практически не наблюдаются.

В редчайших случаях, если такая форма имеет место, такое образование рассасывается само к периоду полового созревания.

Как проводится лечение

Сразу заметим, что не придумали еще такое средство, которое навсегда бы избавила ребенка от этого недуга. Как говорилось ранее, эта болезнь может проходить самостоятельно. Обычно антигистаминные препараты, они не вызывают сонливость.

Во время обострения болезни врач может назначить какое-то гормональное средство системного действия. Оно тоже устраняет раздражение и зуд, не позволяет болезни развиваться.

В некоторых случаях достаточно использования кремов и мазей, ну а если болезнь приняла генерализованную форму с большим количеством высыпания на теле, здесь возможно придется проводить низк дозную химиотерапию.

Еще одним эффективным средством является ПУВА-терапия, она абсолютно безопасна для организма. Данный способ лечения заключается в ультрафиолетовом облучении пораженных участков.

Когда обращаться к врачу?

В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.

При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.

У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.

Лечением пигментной формы крапивницы занимаются гематолог, терапевт, онколог, дерматолога. Необходимо посетить всех специалистов для исключения злокачественных заболеваний и придерживаться назначений.

Пигментная крапивница способна доставить множество неприятных ощущений пациенту. При появлении первых признаков заболевания необходимо посетить медицинское учреждение и придерживаться назначенного лечения.

В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.

При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.

У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.

Если у вашего ребенка возникли симптомы, схожие с проявлениями мастоцитоза, необходимо как можно быстрее обратиться к врачу.

Своевременное обращение к доктору необходимо, чтобы провести дифференциальную диагностику между пигментной крапивницей и другими заболеваниями, имеющими подобные симптомы, а также чтобы назначить терапию.

Каким способом избавить малыша от этой болезни?

Как уже говорилось ранее, эти изменения кожи проходят до периода полового созревания, поэтому детки раннего возраста лечения не требуют. Обычно «апельсиновая корочка» исчезает абсолютно спонтанно. Но несмотря на то что особого медикаментозного или другого лечения не требуется, своеобразное отношение и уход всё равно должны присутствовать.

Так, стоит отметить, что воздействие ультрафиолета пагубно влияет на эту кожную проблему. Поэтому поражённое место рекомендуют оберегать от солнца. Также негативно влияет на него холод. Механические и химические повреждения также крайне нежелательны. К тому же считается, что ребёнок, который ранее болел мастоцитомой, может отреагировать на укус насекомого анафилактическим шоком.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное. Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны. А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Если же у малыша развился мастоцитоз, тут уже не обойтись без медикаментов. Лечение назначают сложное, но оно обычно довольно эффективное. Врач в таком случае назначает Н2-блокаторы, гистамин, хлоргидрат, цитостатики и другие виды препаратов. Если же форма ещё более тяжёлая, могут назначить гормональные препараты: кортикостероидные гормоны. А если в симптоматике присутствует чувство прилива или зуд, рекомендованы к применению противоаллергические средства.

Как правильно лечить крапивницу во время беременности и при кормлении? Информация от эксперта

Следующая запись »

Причины этого аутоиммунного заболевания до сих пор не выяснены. Лечение мастоцитоза у детей зависит от степени поражения. Поскольку это заболевание имеет множество причин, то оно требует совместных усилий педиатра, семейного врача, дерматолога, аллерголога. Чего нельзя делать, так это оставлять мастоцитоз без внимания и лечения. Существует несколько народных и аптечных способов лечения, которые задействуются в комплексе.

Медикаменты

Лечение кожного мастоцитоза симптоматическое. Это значит, что повлиять на скопление тучных клеток в коже и органах невозможно. Можно только снять симптомы.

Какие препараты назначают:

  • Группа антигистаминов, которые нейтрализуют избыток гистамина, выделяемый тучными клетками. Чаще всего назначают Цетиризин и Левоцетиризин.
  • При буллезных (пузырьковых) элементах сыпи назначаются кортикостероидные гормоны.
  • При значительной инфильтрации тканей тучными клетками приходится применять цитостатики, которые сильно угнетают иммунную систему. Поэтому их применяют в случае крайней необходимости.

Народные методы

При пигментной крапивнице народные методы как самостоятельная форма лечения недопустимы, а как вспомогательные они должны быть обязательно согласованы с лечащими врачами. Всякая самодеятельность здесь не только опасна, но и преступна, потому что может привести к тяжелым осложнениям. Все же считается, что народные методы способны влиять на симптоматику, поэтому рассмотрим некоторые из них:

  • Принимать по чайной ложке сока сельдерея пахучего перед едой три раза в день. Всякий раз сок нужно готовить свежий.
  • Настойки валерианы, боярышника по 15 капель на 100 мл воды перед сном успокаивают зуд, способствуют крепкому здоровому сну.
  • Компрессы из настоев коры дуба, плюща успокаивают воспаление, облегчая состояние ребенка. По 1 столовой ложке ингредиентов залить 200 мл кипятка, укутать, дать настояться в течение 2 часов. Компрессы делают теплым настоем на пораженные сыпью места.

Физиотерапия

В некоторых случаях врачи считают целесообразным физиотерапевтическое лечение.

Эффект достигается уже после 2-3 сеансов. Кожа перестает чесаться, высыпания исчезают, возвращается нормальный вид.

Чаще всего назначается ПУВА-терапия. Принцип действия этого метода такой:

  • На пораженные участки наносится лекарственный препарат, в состав которого входят фурокумарины или псоралены.
  • После этого кожа подвергается облучению длинноволновым ультрафиолетовым излучением.
  • Эффект достигается за счет сочетания УФ и фотосенсибилизатора.
  • Проводится не менее 10 сеансов через день.

Лечить мастоцитоз у детей этим методом можно, оценивая все риски побочных эффектов. Тошнота, рвота, головокружения – частые спутники сеансов ПУВА-терапии.

Диета и образ жизни

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

При мастоцитозе, учитывая склонность к аллергическим проявлениям, следует избегать продуктов, которые способны вызвать такую реакцию:

  • Исключить цитрусовые, все экзотические фрукты.
  • Жирное, жареное, копченое должно быть полностью исключено из рациона ребенка.
  • Любые сладости для ребенка не только не полезны, но просто опасны.
  • Недопустимы сладкие газированные напитки, покупные соки.

Такая диета при мастоцитозе у детей продиктована необходимостью избежать любой аллергии.

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

  • кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
  • кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

  • форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
  • генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Диета и образ жизни

Следующая запись »

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

  1. Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
  2. Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
  3. Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
  4. Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
  5. Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
  6. Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания. Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза). Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Признаки системного типа

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
  • оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
  • оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

В случае такого вида недуга происходит поражение новообразованными клетками именно внутренних органов. При этом повреждение кожных покровов подобными явлениями может отсутствовать.

Под признаками системного типа заболевания понимают любые структурные изменения в них, которые приводят к негативным и часто необратимым последствиям:

  1. Печень. Сильное увеличение, появление фиброзных узлов, при которых ткани печени замещаются соединительными, появление уплотнений, не характерных ранее для этого органа.
  2. Лимфоузлы. Характерно увеличение и уплотнение, а также повышенная болезненность и ощущение дискомфорта даже при отсутствии касания.
  3. Костная система. Появляются участки, пораженные остеопорозом, представляющим собой размягчение костей, остеосклерозом, когда костная ткань вытесняется соединительной. Также наблюдается ломота и болевые ощущения в любой точке скелета.
  4. Пищеварительный тракт. Основными признаками поражения является диарея, болезненные дискомфорт и любые проявления сбоев в прежде слаженной работе ЖКТ.
  5. Селезенка. Характеризуется резким увеличением органа, что можно диагностировать исключительно по УЗИ-диагностике.
  6. Костный мозг. Наиболее опасный вариант мастоцитоза системного типа, поскольку в данном случае нормальные клетки замещаются на мастоциты, также возможно формирование лейкоза.
  7. Нервная ткань. При таком варианте системного недуга возможно общее расстройство системы нервной деятельности.

Методы лечения патологии

Сразу предупреждаем, избавляться от недуга таким способом можно только после консультации с врачом. Растения помогут снизить интенсивность зуда и раздражение кожных покровов. Несколько рецептов:

  • Кориандр (порошок травы) смешивается с сахарной пудрой в пропорции один к одному. Употребляют по половинке чайной ложки до еды.
  • Настой из плюща. Десертная ложка коры дуба плюс листья плюща заливаются кипятком (один литр) и настаиваются до остывания. Делается компресс. На пораженном участке держится двадцать минут.
  • Настой из крапивы. Берется одна столовая ложка сухой крапивы. Заливается одним стаканом кипяченой воды. Воспаленные участки протираются этим раствором несколько раз в сутки.
  • Мастоцитоз у детей лечится еще ваннами из трав. При купании в водичку добавляются: ромашка, чистотел, крапива, шалфей и череда.

Использование данных способов полностью избавить малыша от проблемы не сможет, но состояние его облегчит.

На сегодняшний день причины формирования болезни и механизмы ее развития точно не определены. Выдвинута теория, связанная с поражением определенных участков хромосом, и наследованием мастоцитоза по аутосомно-доминантному типу. Но у половины пациентов нет семейного анамнеза. Поэтому изучение причин, по которым кровь меняет свой состав и накапливает базофильные клетки, еще ведется. Выделено несколько форм патологии, имеющих особенности в проявлениях, возрасте старта симптомов и специфике проявлений.

  • Младенческая форма обычно определяется до двух лет, изменения крови постепенно пропадают, мастоцитоз не переходит в системную стадию.
  • Образование единичных мастоцитом: формируются несколько четко ограниченных узлов в разных зонах тела.
  • Мастоцитоз с поражением кожи, типичный для подросткового возраста и взрослых. Нередко кровь изменяется настолько выражено, что формируются системные проявления, но прогрессирования нет, хотя и полного исчезновения симптоматики также не наблюдается.
  • Поражение кожи, которое постепенно трансформируется в системные реакции, вовлекаются внутренние органы, постоянно прогрессируют изменения состава крови.
  • Изначально системная форма патологии с выраженными проявлениями со стороны многих органов.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Отдельно выделяют неопластические формы болезни, приводящие к тучноклеточной лейкемии, перерождению крови в злокачественную, быстро прогрессирующую опухоль и образование тучноклеточной саркомы (также злокачественное поражение).

Лечение – комплексное, направленное на снижение выработки серотонина, оказание противовоспалительного действия на организм. Если не выявлена злокачественная форма мастоцитоза, то назначаются медикаменты:

  • ингибиторы серотонина;
  • противовоспалительные средства (Ибупрофен, Диклофенак);
  • антиаллергенные (Флемастин, Цетиризин);
  • антигистаминные 2 поколения (Лоратадин, Фексофенадин) для снятия воспаления и блокировки выработки тучных клеток;
  • препараты для блокировки H1 гистаминовых рецепторов (Фенистил, Тавегил, Задитен);
  • цитостатики (при системном мастоцитозе);
  • кортикостероиды (при буллезной форме) для устранения неприятных признаков на теле – боль, жжение, зуд, раздражение;
  • глюкокортикостероиды для приема внутрь при диффузной форме болезни;
  • иммуномодуляторы при пигментации на коже в виде крапивницы.

При кожном мастоцитозе в дополнение – наружные мази, крема, инъекции с введением в очаги поражения.

Аппаратный метод устранения проявлений мастоцитоза на коже – ПУВА, добиться устойчивых результатов можно после проведение 25-30 процедур. Если высока вероятность развития онкологии или лейкоза, то наросты – мастоциты на теле удаляются хирургическим путем.

Народные рецепты не способны излечить, хотя могут снять неприятные признаки на теле. Рецепты отваров, настоек из целебных трав:

  • крапива 1 ст.л. залить кипятком (1 стакан), настоять, протирать воспаленные участки 3 раза в день;
  • плющ (1 ст.л), кора дуба (1 дес. л) заварить кипятком (1л), настоять, прикладывать в виде компресса к пораженным участкам.

Младенцам полезно добавлять отвары трав (шалфей, череда, чистотел, ромашка) в ванночки для купаний.

Формы пигментной крапивницы

солитарная мастоцитома

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета. Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма – это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Следующая запись »

При мастоцитозе с преимущественно кожными поражениями возникает краснота кожи, которую сопровождает зуд. Он формируется в результате воздействия гистамина и других медиаторов на нервные окончания кожи. Обычно зуд выраженный, сильный, нередко на фоне кожных проявлений возникают колебания давления и сердцебиение, периодически повышается температура. Для мастоцитоза типичны специфические поражения кожи, имеющие важное диагностическое значение.

Самыми частыми бывают пятнисто-папулезные элементы — на кожепроступают многочисленные коричнево-красные пятнышки, имеющие выраженную пигментацию, в местах высыпаний типично наличие зуда. При потирании пораженной кожи (метод называют пробой Дарье-Унны) быстро образуются красные бугорки.

Следующая запись »

Тучные клетки находятся в разном количестве, но во многих тканях, органах (периферические нервы, эпителиальные поверхности, лимфатические и кроветворные сосуды), если организм здоров. Клетки в составе кожи – защитники с выполнением регуляторных функций. Принимают активное участие в воспалительных процессах, прочно связаны с иммуноглобулинами класса Е.

Если произойдет дегрануляция тучных клеток, то мастоцитоз кожи может начать бурное развитие. Вещества по мере выхода во внеклеточное пространство будут высвобождать наружу биологически активный гепарин и гистамин. Частицы по мере высвобождения медиатора серотонина целыми скоплениями начинают подавлять деятельность тромбоцитов. Гепарин в избытке может вызывать появление пурпурной сыпи на теле и кровоизлияние.

С учетом клинических особенностей заболевание протекает в следующих формах:

  • кожно – висцеральная с поражением исключительно покровов кожи;
  • системная, способная затрагивать системы пищеварения, негативно отразиться на печени (селезенке);
  • пигментная крапивница с высыпаниями на коже у детей в первые 2-3 года жизни;
  • буллезная с локализацией пузырьков (до 20 мм в диаметре) на теле, наполненных геморрагическим (серозным) содержимым как инфильтрата тучных клеток;
  • узловатая с появлением узловатых элементов светло-жёлтого окраса, чаще у новорожденных;
  • диффузная в виде очагов желто-коричневого окраса в области паха, ягодиц в сопровождении с зудом;
  • телеангиэктазия с локализацией пигментированных высыпаний на руках, ногах, туловище. Особенность – способность приводить к гистаминовому шоку.

Осложнения

Пигментная крапивница у ребёнка иногда может прогрессировать в тяжёлую форму, поражая внутренние органы. Самый тяжёлый случай может привести к тому, что тучные клетки перерождаются в злокачественные образования, что может привести к тучноклеточной лейкемии с дальнейшим прогрессированием.

Если болезнь появилась у ребёнка в возрасте двух лет, то она редко прогрессирует и не имеет серьёзных осложнений. В более позднем возрасте заболевание может затронуть внутренние органы и перерасти в системное поражение.Чтобы избежать тяжёлых последствий пигментной крапивницы у ребёнка, при первых проявлениях раздражения на коже необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к врачу, который поставит правильный диагноз и назначит курс лечения в зависимости от имеющихся симптомов.

Несмотря на то, что прогноз детского мастоцитоза благоприятный – дети просто перерастают это заболевание, это не значит, что оно ограничивается внешними признаками. Есть ряд причин, почему не следует легкомысленно относиться к болезни, пуская ее на самотек:

  • дети часто страдают головной болью;
  • нередки кровотечения из носа;
  • характерно учащенное сердцебиение;
  • нередки боли в животе, периодическая рвота;
  • иногда имеют место отеки горла, связанные с избытком гистамина.

Кожный мастоцитоз

Возможен даже анафилактический шок, если не лечить ребенка, не наблюдать его у аллерголога.

Все эти проявления наблюдаются при осложненной форме заболевания. Большинство же детей с пигментной крапивницей ничем не отличаются от сверстников. Со временем они благополучно вступают во взрослую жизнь без последствий.

Уже несколько раз на протяжении всей статьи повторялось: заметив сыпь на теле малыша, сразу же обращайтесь к врачу. Ведь совсем безобидное заболевание может перейти в более серьезную проблему: повреждение органов и летальный исход.

Прогноз болезни зависит от причины мастоцитоза у детей. На фото видно, что проблемы чаще всего проходят сами собой и на теле ребенка даже не остается пятен.

Такой вывод нельзя сделать при системном поражении. Если диагностируется лейкоз тучноклеточный, о благоприятном развитии говорить не стоит. Вот поэтому еще раз повторяем: не затягивайте с лечением. Сразу же обращайтесь к врачу.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

  • соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
  • избегать переохлаждений;
  • не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
  • не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
  • отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
  • в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
  • чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Полезно 0

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Тучные клетки

К какому врачу идти и какие анализы сдавать

Если обнаружены признаки мастоцитоза, то сначала нужно обратиться к педиатру. Он, скорее всего, как при любом другом кожном заболевании, отправит вас к дерматологу. Предстоит сделать следующие анализы:

  • клинический анализ крови;
  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • УЗИ брюшной полости для выявления системного поражения;
  • гистологическое исследование соскоба, чтобы исключить перерождение тучных клеток в раковые.

Если заболевание распространено только на коже, назначается симптоматическое лечение.

Симптомы мастоцитоза могут напоминать симптомы многих других заболеваний, поэтому для выяснения реальных причин врачу зачастую приходится производить биопсию кожи. Для этого он соскабливает небольшой кусочек вашей кожи и изучает его под микроскопом в поиске избытка тучных клеток. У взрослых людей для выявления других заболеваний крови, часто сопровождающих мастоцитоз, может также потребоваться биопсия костного мозга.

При отсутствии кожной сыпи, но наличии других симптомов вроде диареи, врач может назначить анализ крови и мочи.

При появлении первых признаков пигментной крапивницы у ребенка обязательно нужно обратиться к врачу-дерматологу. Он поможет установить точный диагноз и при необходимости оправит к другим профильным специалистам.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Важно! Не стоит пытаться поставить диагноз самостоятельно, потому что несмотря на редкость иногда встречается и системная форма мастоцитоза, при которой необходимо обследование, лечение и наблюдение у узких специалистов.

Обычно при первичном обращении дерматолог осмотрит ребенка, возможно, с использованием дерматоскопа для исключения ошибок диагностики. Точно отвечайте на все вопросы врача, попытайтесь вспомнить все жалобы.

Скорее всего, врач возьмет соскоб с пораженных участков кожи, а затем этот соскоб будет изучен под микроскопом. Помимо этого, обязательно назначение общего и биохимического анализа крови, а также ультразвуковой диагностики всех органов для исключения системной формы.

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

  1. Кожный.
  2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

В соответствии с современной классификацией выделяют кожную и системную форму болезни. Кожный мастоцитоз чаще встречается у детей. Отмечено, что взрослые болеют редко. Выделим некоторые варианты течения кожного мастоцитоза:

  • Пигментная крапивница.
  • Буллёзный мастоцитоз.
  • Мастоцитома.

Обычно болезнь начинает проявляться в первые годы жизни ребёнка. Весьма обнадёживает тот факт, что кожная форма склонна к спонтанному регрессу (самоизлечению). У взрослых преимущественно определяется системный вариант течения заболевания.

Одна из наиболее распространённых форм кожного мастоцитоза — пигментная крапивница. В детском возрасте диагноз удаётся поставить, основываясь на клинических данных, не прибегая к гистологическому исследованию. Пигментная крапивница у детей может проявляться следующими симптомами:

  • Различные элементы высыпаний выявляются в первые недели жизни малыша.
  • Заподозрить заболевание позволяет обнаружение розовых, зудящих, уртикарных (волдыреобразных) пятен, папул или узлов.
  • Пигментация сыпи различной интенсивности.
  • Характерна округлая форма высыпаний размером от 0,5 до 1,5 см. Могут сливаться.
  • Первые проявления болезни — это везикулы и пузыри.
  • Положительный симптом Дарье-Унны, который заключается в том, что раздражение кожи в области сыпи провоцирует появление уртикарий или пузырьков.
  • Повышенная пигментация поражённых участков кожи сохраняется на протяжении нескольких лет. Затем постепенно бледнеет и проходит.

Пигментная крапивница у взрослых диагностируется крайне редко. Почему так происходит? Дело всё в том, что все клинические признаки болезни, как правило, исчезают в период полового созревания. В единичных случаях сыпь остаётся в более старшем возрасте.

Согласно медицинской статистике, солитарная мастоцитома у детей встречается в 20–40% случаев. Представляет собой одиночные высыпания, которые можно обнаружить практически сразу после рождения ребёнка. Местные симптомы заболевания:

  • Образования имеют вид отёчных папул с коричневатым или розово-красным оттенком. Возможно возникновение нескольких мастоцитом. Выглядят они как округлые бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи или как новообразование. Размеры могут колебаться в пределах от 1 до 3 см.
  • Если в области папул происходит раздражение кожи, появляются волдыри. Другими словами, отмечается положительный симптом Дарье-Унны.
  • Обнаруживается на любом участке тела. Вместе с тем наиболее излюбленная локализация является предплечье.
  • У ребёнка могут одновременно присутствовать симптомы мастоцитомы и пигментной крапивницы.
  • Заболевание подвергается спонтанной регрессии (исчезают клинические проявления) на протяжении нескольких лет.

Если среди высыпаний преобладают пузыри, то тогда речь идёт о буллёзном мастоцитозе. При этой форме заболевания чёткая локализация патологического процесса не просматривается. Пузыри могут появляться в любом месте (диффузный характер). Они напряжены и геморрагичны. Тем не менее заживление происходит без формирования выраженных рубцов. Прогноз для пациентов с такой патологией относительно благоприятный.

Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение

Что это такое системный мастоцитоз? Это заболевание, при котором наблюдается не только поражение кожи, но и других органов (например, костный мозг, желудочно-кишечный тракт, селезёнка, печень, лимфатические узлы и т. д.) вследствие проникновения и скопления тучных клеток.

Основные признаки и симптомы системного мастоцитоза:

  • Если отмечается агрессивное течение, проблемы с внутренними органами возникают достаточно быстро.
  • Недостаточность костного мозга (анемия, резкое снижение основных элементов крови).
  • Нарушение работы печени.
  • Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
  • Возможно развитие патологических переломов.
  • Серьёзные проблемы с пищеварительным трактом.
  • Потеря массы тела.

При вялотекущем системном мастоцитозе симптомы поражения внутренних органов практически отсутствуют. В основном страдает костный мозг, печень и селезёнка, которые могут быть немного увеличены в размерах.

  1. Кожный.
  2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Народные средства

Народные методы лечения могут применяться в комплексе со средствами официальной медицины. Они усиливают действие лекарственных средств и значительно облегчают состояние ребенка.

  • Настой крапивы. В 200 мл кипятка кладется 1 столовая ложка измельченной крапивы и настаивается в течение 20 минут. Получившейся жидкостью протирают пораженные участки кожи каждые 2-3 часа.
  • Мастоцитоз у детей (пигментная крапивница): причины и лечение
    Ванны с лекарственными травами. В ванну, где моется ребенок, добавляют отвары череды, шалфея, ромашки и чистотела. Лечебную ванну рекомендуется принимать не реже трех раз в неделю.
  • Компрессы из плюща. Листья плюща заваривают в кипятке и дают остыть. Полученный отвар наносят на марлю и прикладывают к высыпаниям каждые 3-4 часа.
  • Хмельной настой. Шишки хмеля и листья мелиссы заливают крутыми кипятком и дают настояться в течение нескольких часов. Чайную ложку настоя дают малышу дважды в сутки после еды.

https://www.youtube.com/watch?v=9nLF4E8Xztw

Ни в коем случае не применяйте народные средства у детей без предварительной консультации врача, так как они могут спровоцировать аллергию и вызвать другие побочные реакции.

Adblock detector