Мастоцитоз у детей комаровский

Суть мастоцитоза

Мастоцитоз является заболеванием кровеносной системы. Для него характерно образование, массовое размножение и накопление в организме особых клеток. Последние называются мастоцитами или еще – тучными клетками, которые играют важную роль в функционировании защитной системы, являясь ее неотъемлемой частью.

Из-за чего возникает болезнь

Точные причины мастоцитоза у малышей ещё не выяснена, однако считается что заболеванию способствует генная мутация, приводящая к увеличению количества мастоцитов. От чего происходит, в свою очередь, данная мутация, также до конца неизвестно.

Существует ряд факторов, приводящих к пигментной крапивнице, по мнению специалистов. При этом разделяют предрасполагающие факторы для младенцев до 1 года и детей постарше. В первом случае отмечают:

  • наследственную предрасположенность;
  • перегревы и переохлаждения, которые возможны при несоблюдения правильной температуры в детской комнате;
  • ошибки в введении прикорма или использование продуктов питания, неподходящих детям по возрасту;
  • неудобная одежда, натирающая нежную кожу;
  • различные вирусные и бактериальные инфекции.

У старших детей, теоретически, привести к болезни могут:

  • длительные перегревы по причине нахождения под палящими лучами солнца;
  • стрессы и переутомления;
  • приём лекарственных препаратов;
  • ослабление защитных функций организма;
  • употребление пищи, способной вызвать аллергию;
  • злоупотребление алкоголем и наркотиками, касается детей подросткового возраста.

Симптоматическая картина

Как правило пигментная крапивница появляется в первые 2 года после рождения малыша. Но при особо тяжелой форме болезни диагноз могут поставить сразу после появления на свет младенца.

Системный тип

Несмотря на то, что этой формой болезни дети страдают редко, необходимо знать, что данный тип мастоцитоза протекает в злокачественной форме. Тучные клетки начинают накапливаться не только на поверхности кожи, но и на всех внутренних органах, а также тканях.

Во время обследования у младенцев выявляется:

  • спленомегалия;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение кроветворения;
  • поражение желудка эрозивного типа;
  • диарея;
  • в крайне тяжелых случаях может проявиться остеосклероз костей.

Кожный тип

Данная форма заболевания обнаруживается проще, так как при пигментной крапивнице на поверхности кожи начинают проявляться коричневые пятна.

Даже после заживления этих болячек, пятна на теле будут проходить очень медленно иногда требуется несколько лет чтобы они окончательно исчезли, а иногда следы от болезни остаются.

https://www.youtube.com/watch?v=cOiAvUaB-Ng

Мастоцитоз у ребёнка проявляется высыпаниями, однако они могут иметь разный характер: покраснение, пузырьки или узелки на наиболее чувствительных участках тела: складочки, пах и т.д.

Различают две формы мастоцитоза – кожную и системную. Последняя встречается крайне редко у детей и характеризуется не только поражением кожных покровов, но и внутренних органов.

В свою очередь кожная форма заболевания делится на несколько видов:

  1. Пигментная крапивница. Диагностируется преимущественно у маленьких детей, при этом различают три стадии развития: прогресса, стабильности и регресса. Часто, в период полового созревания, заболевание проходит самостоятельно. Реже отмечаются периодические рецидивы в течение жизни, в таком случае появляется риск перехода в системную форму.
  2. Узловатая. Свойственна новорождённым и детям до двух лет. Узловатая форма мастоцитоза разделяется на ещё три вида: ксантеломатозный – сыпь в виде жёлто-коричневых узелков, многоузловой – крупные пузырьки кругловатой формы и узловато-сливной – элементы сливаются и захватывают большой участок.
  3. Буллезная. Форма характеризуется возникновением узелков или пигментных пятнышек, появляющихся на различных участках тела. Преимущественно возникает у детей младшего возраста.
  4. Диффузная. Характерна детям любого возраста, при этом элементы высыпания имеют большой размер и тёмный коричневый цвет, также к симптомам относятся зуд и жжение.
  5. Мастоцитома. Развитие данной формы свойственно грудничкам до 3 месяцев, хоть и редко более старшим детям. На коже отмечается обычно 1 элемент, реже несколько, имеющий вид опухоли жёлтого цвета. При этом его границы чёткие и поверхность неровная. Мастоцитома у детей чаще всего появляется на конечностях, шее или плечах. В большинстве случаев новообразование проходит самостоятельно.
  6. Пятнистая. Редкая форма, характеризующаяся пигментацией кожи, пятна не возвышаются над поверхностью кожи.

Мастоцитоз можно перепутать с другими кожными заболеваниями. Чтобы этого не произошло, необходимо обратить внимание на симптомы, свойственные пигментной крапивнице у детей:

  1. Появление красно-коричневых пятен на коже, сначала, в большинстве случаев, на туловище, затем на конечностях и изредка на лице. Спустя время на месте пятен возникают волдыри, а после них пигментные пятна коричневого цвета, сохраняющиеся вплоть до нескольких лет. В редких случаях возможны узелки желтоватого цвета.
  2. Покраснение кожи в местах, где возникли элементы сыпи.
  3. Сильный зуд на месте высыпания, редко во всём теле. Здесь следует быть осторожным, поскольку дети могут сильно расчёсывать зудящие участки.
  4. Резкое повышение температуры тела.
  5. Жар в лице и головная боль, связанные с выбросом гистамина.
  6. Учащённый пульс.
  7. Отёчность в местах, где локализуется сыпь. Она возникает из-за расчёсов.

Выделяют две основные формы мастоцитоза: кожную и системную. Они имеют различные симптомы, причины возникновения, а также прогнозы лечения.

Мастоцитоз у детей, как правило, бывает кожным. Развивается в раннем возрасте. Основная группа риска – малыши до двух лет (нередко диагностируется у новорожденных). Патологические процессы затрагивают кожные покровы тела. Поражений внутренних органов при этом не наблюдается.

Случаи перехода данной формы в более сложную системную единичны. Большинство пациентов забывает о болезни к подростковому возрасту, причем чаще всего происходит самопроизвольное излечение. Иногда кожная форма встречается и у взрослых. Недуг в таких случаях не излечивается, но и не прогрессирует. Помимо кожи затрагиваются внутренние органы.

Мастоцитоз у взрослых, а также у детей от 13-14 лет обычно имеет системную форму. При ней поражаются, главным образом ткани внутренних органов. Эпидермис в некоторых случаях затрагивается тоже, но это не является специфическим проявлением. Системный мастоцитоз протекает сложнее и склонностью к самоустранению не отличается. Болезнь считается хронической.

В самых неблагоприятных случаях патология переходит в злокачественную форму, которая называется тучноклеточной лейкемией. Это очень агрессивный вид рака с неблагоприятным прогнозом. Вылечить его чрезвычайно тяжело.

Солитарная пигментная крапивница

Солитарная пигментная крапивница

При кожном мастоцитозе и системном симптоматическая картина различна. Для первой формы характерны:

  • образование узелков и пятен, описанных выше;
  • зуд;
  • гипотомия;
  • скачки температуры;
  • учащенное сердцебиение, возникающее периодически.

Симптомами системного мастоцитоза являются:

  • увеличение печени и селезенки;
  • боли в костях;
  • воспаление и болезненность лимфоузлов;
  • язвенное поражение органов ЖКТ;
  • диарея.

Типы поражений кожи при мастоцитозе

При мастоцитозе кожной формы (и иногда системной) различают пять типов поражения эпидермиса.

  1. Солитарный. Поражает детей младенческого возраста. Характеризуется наличием единичных новообразований на коже рук, шеи или туловища. В некоторых случаях узелков бывает несколько – максимум, четыре. На ощупь они похожи на резину. При механических повреждениях покрываются пузырьками. Поверхность узелков гладкая или морщинистая. Диаметр может достигать 50 миллиметров. В большинстве случаев шишки у ребенка исчезают внезапно, оставляя после себя сморщенные «провалы» на коже.
  2. Узловой. На коже появляется большое количество гладких (реже бугристых) шишечек выпуклой формы диаметром до одного сантиметра. Уплотнения бывают желтоватыми, розовыми или красными. В некоторых случаях наблюдается соединение нескольких узелков, в результате чего образуются бляшки.
  3. Макулопапулезный. Эпидермис покрывается множеством темных пятнышек либо узелков небольших размеров. Красновато-коричневые образования имеют четкую форму. При механическом повреждении пузырятся, и тогда пигментная крапивница очень напоминает обычную.
  4. Эритродермический. Образования на коже имеют желто-коричневый цвет и плотную консистенцию. Их размеры большие, края неровные, а границы четко очерчены. Чаще всего узелки появляются подмышками и в области ягодичных складок. Они беспокоят больного сильным зудом, а реакцией на расчесывания становятся трещины и язвочки. Иногда поражения кожи становятся сплошными и обретают красноватый оттенок.
  5. Телеангиэктатический. Чаще всего поражает взрослых женщин. Характеризуется образованием на коже пятен красно-коричневого цвета. Основные места дислокации: грудь и конечности. Форма и размер пятен могут быть разными. Результатом трения становятся волдыри. Пораженные участки нередко зудят. В некоторых случаях патологический процесс перебрасывается на кости.
мастоцитоз на ноге

мастоцитоз на ноге

Причины заболевания

Сегодня ученые в мире медицины еще не до конца изучили этот недуг, те не менее существует несколько гипотез которые объясняют причину появления недуга, но при этом все эти данные официально не подтверждены.

Мастоцитоз у детей комаровский

Вот самые распространенные гипотезы:

  • генетическая предрасположенность ребенка;
  • аллергическое проявление в тяжелой форме;
  • токсическое влияние на организм ребенка.

Известны некоторые факторы, которые влияют на возникновение крапивницы:

  • длительное нахождение ребенка под солнцем;
  • переохлаждение;
  • стресс;
  • употребление вредных продуктов;
  • неправильный прем лекарственных препаратов.

Если у младенца были замечены симптомы схожие по своему характеру на проявления мастоцитоза, рекомендуется незамедлительно обратиться к лечащему врачу. С этим делом тянуть не рекомендуется.

Причины пигментной крапивницы (мастоцитоза) до сих пор считаются неясными. Существует версия о наследственных предпосылках. В ее пользу свидетельствует то, что мастоцитоз часто выявляют у родственников. Но с другой стороны, примерно в 50 процентах случаев генной предрасположенности не фиксируется.

Современная наука считает, что пигментная крапивница может иметь иммунную или не иммунную природу. Заболевание, относящееся ко второму типу, часто развивается под воздействием следующих факторов:

  • избыток ультрафиолета;
  • трение;
  • перегревание или переохлаждение;
  • нервные напряжения, стрессы;
  • перемена климата;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • нездоровая пища;
  • токсины;
  • хроническая крапивница.
формы мастоцитоза

формы мастоцитоза

Как и чем лечится мастоцитоз

Как только родители заподозрили у ребёнка пигментную форму крапивницы, следует обратиться к специалисту, который проведёт диагностику и назначит эффективное лечение.

Специалист визуально осматривает кожу, исследует её клетки, при необходимости проводит УЗИ внутренних органов, поскольку возможно увеличение печени и селезёнки. Также иногда необходимо провести исследование крови и мочи, чтобы определить уровень гистамина, базофилов и нейтрофилов.

В ситуации с мастоцитозом требуется симптоматическое лечение, поскольку патологическое размножение тучных клеток не устранить. Если болезнь протекает в лёгкой форме, лечения и вовсе может не потребоваться.

В качестве терапии используют:

  • антигистаминные средства длительного действия;
  • препараты с содержанием кортикостероидов – в случае обострения мастоцитоза;
  • цитостатики – если происходит инфильтрация внутренних органов.

Один из методов лечения – ПУВА-терапия, облегчающая проявления крапивницы. Метод заключается в облучении специальными длинными УФ волнами в сочетании с фотоактивным веществом.

К сожалению, не всегда удаётся полностью избавиться от заболевания, поскольку современная медицина ещё не нашла наиболее эффективного лечения, позволяющего полностью излечиться, однако всё вышеперечисленное позволит ослабить симптомы.

Народные методы

Некоторые предпочитают использовать народные средства, однако предварительно лучше посоветоваться с лечащим врачом.

Такие методы могут использоваться в качестве дополнительного лечения, но ни в коем случае не основного.

  1. Настой из крапивы для протирания поражённой кожи. Потребуется 1 стакан кипятка и 1 столовая ложка растения. Потребуется дать настояться смеси, подождать остывания и протирать кожу несколько раз в день. Крапива обладает противозудящим и заживляющим свойствами.
  2. Для детей постарше хорошим средством будет сок из сельдерея. Корень необходимо натереть на мелкой тёрке, отжать сок и давать его больному по одной чайной ложке перед приёмом пищи.

Также могут оказаться полезными успокаивающие травяные ванны с использованием: чистотела, ромашки, череды, шалфея или крапивы.

Итог

Мало кто слышал про мастоцитоз, что не странно, ведь заболевание является достаточно редким.

Чаще всего его диагностируют у детей, при этом страдают в основном маленькие детки до двух лет, что значительно усугубляет ситуацию.

Мастоцитоз у детей комаровский

На данный момент до сих неизвестно, почему возникает пигментный тип крапивницы, но есть несколько предположений.

При наличии симптомов важно как можно скорее обратиться к дерматологу, пройти все необходимые обследования и начать лечение, помогающее уменьшить симптомы малышу.

Диагностика

Некоторые люди, обнаружив у себя на коже шишки и волдыринки, принимают их за проявления крапивницы и пытаются лечить это заболевание самостоятельно. Диагноз они фактически ставят по фото из интернета, и препараты находят там же. К примеру, покупают широко рекламируемые лекарства марки «Трансфер Фактор», которые, действительно эффективны при обычной крапивнице, но при пигментной их прием оправдан не всегда.

Такое поведение является крайне безответственным по отношению к собственному здоровью. При наличии тревожных признаков необходимо обратиться к доктору и пройти обследование. С целью диагностики недуга обычно назначаются анализы крови, которые показывают наличие или отсутствие тучных клеток; проводится хромосомное исследование, а также биопсия кожи.

антигистаминные препараты

антигистаминные препараты

Как проводится лечение

Лечение мастоцитоза относится к компетенции терапевтов и гематологов. Терапия имеет комплексный характер. Как правило, назначаются препараты, снижающие количество серотонина, оказывающие противовоспалительное и противоаллергическое действие. Также, скорее всего, придется принимать цитостатики и кортикостероиды.

Вылечить пигментную крапивницу (особенно системного типа) очень сложно. Во многих случаях терапия бывает лишь симптоматической; кроме того пациенту назначают иммуномодуляторы типа «Трансфер Фактор» или другие. Иногда приходится прибегать к оперативному вмешательству, посредством которого удаляются новообразования.

Чтобы не усугублять ситуацию людям, страдающим мастоцитозом, настоятельно не рекомендуется злоупотреблять солнечными ваннами, саунами, банями и соляриями. Это может крайне негативно сказаться на состоянии организма. Лицам, имеющим наследственную предрасположенность, следует особенно внимательно относиться к своему здоровью.

Страдающим обычной крапивницей следует любыми способами не допускать ее перехода в хроническую форму. И вот здесь очень актуальными становятся как раз препараты «Трансфер Фактор». В их составе только натуральные компоненты, они прошли клинические испытания и хорошо зарекомендовали себя при лечении крапивницы. Кроме того, «Трансфер Фактор» — одно из самых эффективных средств в плане укрепления иммунитета.

Как уже отмечалось выше, кожный мастоцитоз у детей как правило проходит к подростковому возрасту. Но родители, обнаружив у малыша характерные пятна, часто впадают в панику. Известный детский врач Евгений Комаровский призывает их этого не делать, но и самолечением не заниматься. Чадо обязательно нужно показать доктору, который назначит адекватную терапию.

Чтобы максимально обезопасить себя от негативных последствий, не стоит заниматься самолечением, принимая «Трансфер Фактор» или что-либо еще. Важно поставить точный диагноз и получить назначения грамотного специалиста. Тогда можно надеяться на самый благоприятный прогноз и добиться если не полного излечения, то пожизненной ремиссии мастоцитоза.

Сразу заметим, что не придумали еще такое средство, которое навсегда бы избавила ребенка от этого недуга. Как говорилось ранее, эта болезнь может проходить самостоятельно. Обычно антигистаминные препараты, они не вызывают сонливость.

Во время обострения болезни врач может назначить какое-то гормональное средство системного действия. Оно тоже устраняет раздражение и зуд, не позволяет болезни развиваться.

Еще одним эффективным средством является ПУВА-терапия, она абсолютно безопасна для организма. Данный способ лечения заключается в ультрафиолетовом облучении пораженных участков.

Adblock detector