Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

Каковы причины появления недуга?

Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.

Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:

  • Прием ряда лекарственных препаратов;
  • Употребление некоторых продуктов;
  • Наследственность;
  • Стрессовые ситуации;
  • Перегревание организма (например, горячие ванны);
  • Переохлаждение организма;
  • Длительное пребывание под солнечными лучами.

Заболевание, на первый взгляд, не вызывает опасения. Но стоит затянуть с лечением, в организме ребенка начинают накапливаться тучные клетки. Со временем безобидный недуг может преобразоваться в злокачественную форму.

Мастоцитоз встречается довольно редко, чаще всего от него страдают дети. Поражается не только кожа, но и другие органы. Около девяноста процентов ребятишек с этим заболеванием болеют пигментной крапивницей. На начальной стадии, если диагностируется мастоцитоз у детей, лечение заключается в применении антигистаминных препаратов. В этот период обязательно ведется наблюдение за течением основной болезни.

Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

В семидесяти пяти процентах случаев болезнь встречается у детей до трех лет и не зависит от пола ребенка. Этиология и патогенез еще полностью не изучены, и точно назвать причину появления недуга невозможно. Существует мнение, что иногда болезнь передается аутосомно-доминантным путем.

Как было сказано выше, ответить, что может спровоцировать столь опасное заболевание, весьма трудно, так как его этиология неизвестна. Но все-таки можно выделить основные причины, вызывающие мастоцитоз у детей. Комаровский разделил их на группы, исходя из возраста ребенка.

  • Новорожденные. Причиной появления болезни можно назвать пищевой аллерген. У врача наблюдаться следует в том случае, если в семье ранее страдали от этого недуга.
  • Ясельный возраст (от одного до трех лет). Способствует появлению заболевания контакт с окружающей средой.
  • Дошкольники. Ко всем вышеперечисленным причинам добавляется аллергия на игрушки.
  • Школьники начинают болеть по причине нагрузок, психологического состояния, стрессов.
  • Подростки чаще всего болеют после обильного потоотделения. К одной из причин можно отнести спортивные тренировки.

К общему фактору, вызывающему заболевание, следует отнести слабый иммунитет. И еще интересно будет знать: если в одной семье болеют несколько поколений, можно констатировать, что недуг имеет наследственную природу.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Сегодня ученые в мире медицины еще не до конца изучили этот недуг, те не менее существует несколько гипотез которые объясняют причину появления недуга, но при этом все эти данные официально не подтверждены.

Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

Вот самые распространенные гипотезы:

  • генетическая предрасположенность ребенка;
  • аллергическое проявление в тяжелой форме;
  • токсическое влияние на организм ребенка.

Известны некоторые факторы, которые влияют на возникновение крапивницы:

  • длительное нахождение ребенка под солнцем;
  • переохлаждение;
  • стресс;
  • употребление вредных продуктов;
  • неправильный прем лекарственных препаратов.

Если у младенца были замечены симптомы схожие по своему характеру на проявления мастоцитоза, рекомендуется незамедлительно обратиться к лечащему врачу. С этим делом тянуть не рекомендуется.

Симптомы

Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:

  1. Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
  2. Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
  3. Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.

https://www.youtube.com/watch?v=cOiAvUaB-Ng

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Среди них могут быть следующие:

  1. Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
  2. Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
  3. У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
  4. Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
  5. Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.

Тут вы найдете аналогичную статью на тему симптомы и лечение солнечной крапивницы.

Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.

Как правило пигментная крапивница появляется в первые 2 года после рождения малыша. Но при особо тяжелой форме болезни диагноз могут поставить сразу после появления на свет младенца.

Системный тип

Несмотря на то, что этой формой болезни дети страдают редко, необходимо знать, что данный тип мастоцитоза протекает в злокачественной форме. Тучные клетки начинают накапливаться не только на поверхности кожи, но и на всех внутренних органах, а также тканях.

Во время обследования у младенцев выявляется:

  • спленомегалия;
  • увеличение лимфоузлов;
  • нарушение кроветворения;
  • поражение желудка эрозивного типа;
  • диарея;
  • в крайне тяжелых случаях может проявиться остеосклероз костей.

Кожный тип

Данная форма заболевания обнаруживается проще, так как при пигментной крапивнице на поверхности кожи начинают проявляться коричневые пятна.

Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

Даже после заживления этих болячек, пятна на теле будут проходить очень медленно иногда требуется несколько лет чтобы они окончательно исчезли, а иногда следы от болезни остаются.

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

  1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
  2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

  1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
  2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

  • Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
  • Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
  • Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Мастоцитоз у детей, как всякое заболевание, имеет свои признаки. Поговорим о них, хотя выше, в разделе «Типы поражения кожи», речь уже о симптомах болезни велась. Но, как говорится, вспомнить не помешает.

Кроме того что больной ребенок капризничает, ему не хочется играть, он все время готов быть у родителей на руках, у него еще:

  • появляется сильный зуд;
  • тело покрывается красно-розовыми пятнами;
  • покраснения превращаются в пузыри с прозрачной или кровянистой жидкостью;
  • сыпь распространяется на туловище, лицо, руки (при отсутствии своевременного лечения);
  • кожные покровы малыша утолщаются и приобретают желтоватый оттенок.

Мастоцитоз у детей: что это, причины появения, симптомы, перваяя помощь, способы лечения, фото заболевания

Границы у появившихся образований четко выражены, поверхность не шелушится. Через несколько дней после появления пятна из розовых превращаются в темно-бурые.

Иногда рост прыщей сам по себе может прекратиться, но бывают случаи, когда поражается вся кожа и начинается их проникновение во внутренние органы.

Солитарная мастоцитома – это одиночная опухоль, образованная из тучных клеток. Данный вид встречается довольно редко, но знать о нем следует. Представляет солитарный мастоцитоз у детей (на фото видно) опухолевидное образование. Оно располагается на туловище, чаще всего в области спины, груди, шеи, предплечья.

Иногда солитарную форму мастоцитоза могут принимать за пигментный невус. Ведут ребенка к хирургу для удаления образования. Это не принесет чаду пользы и не решит проблему.

Если малыш ранку расчешет или травмирует, на ее месте появляются пузырьки.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

  1. Кожный.
  2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница. Причины заболевания

К кому обратиться, чтобы определить мастоцитоз у детей, причины его появления? Эти вопросы интересуют многих родителей. В любом случае игнорировать посещение специалиста не стоит. Обязательно в случае обнаружения пятен на коже ребенка обратитесь к врачу-дерматологу. Он поставит диагноз и при необходимости отправит к другим своим коллегам. Ни в коем случае самостоятельно не начинайте лечение. Ведь вы точно не знаете, какие факторы способствовали появлению сыпи.

Врач внимательно осмотрит малыша. Для этих целей обычно используется дерматоскоп. Благодаря данному устройству исключаются ошибки при диагностике. После этого родителям будут заданы вопросы о состоянии ребенка. Отвечать надо правильно, желательно вспомнить все жалобы, которые исходили из уст чада. Кроме этого, будут проведены лабораторные исследования. Придется сдать анализ крови, пройти ультразвуковую диагностику всех внутренних органов для исключения заболевания системной формы.

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

  • физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
  • непомерные физнагрузки;
  •  бактерии;
  • отравление;
  • декстран в составе глазных капель;
  • спиртное;
  • определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
  • частый прием обезболивающих;
  • стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

  • Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
  • Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
  • Анализ крови;
  • Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать — пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания — это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

  • При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
  • В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект — заметное ухудшение иммунитета ребенка.
  • В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия. При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Кожный мастоцитоз

Для его приготовления берется:

  • 1 стакан горячей воды;
  • 1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

  • Чистотел;
  • Ромашка;
  • Череда;
  • Шалфей;
  • Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Как проводится лечение

Сразу заметим, что не придумали еще такое средство, которое навсегда бы избавила ребенка от этого недуга. Как говорилось ранее, эта болезнь может проходить самостоятельно. Обычно антигистаминные препараты, они не вызывают сонливость.

Во время обострения болезни врач может назначить какое-то гормональное средство системного действия. Оно тоже устраняет раздражение и зуд, не позволяет болезни развиваться.

Еще одним эффективным средством является ПУВА-терапия, она абсолютно безопасна для организма. Данный способ лечения заключается в ультрафиолетовом облучении пораженных участков.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

  1. При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция — это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
  2. Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
  3. Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Первая помощь

Если было замечено, что из-за крапивницы произошел отек, то нужно действовать незамедлительно.

Откройте в помещении все окна и двери, чтобы дать больному ребенку как можно больше свежего воздуха. Поверните голову ребенка набок, если во рту скопилась слизь, постарайтесь ее удалить. Если пропал пульс, необходимо произвести реанимационные действия.

Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе?

Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:

  1. Избегать трения пораженного места на коже с одеждой, ни в коем случае не расчесывать и не тереть;
  2. Мастоцитоз у младенцаИзбегать переохлаждения и перегрева кожи (во время принятия ванны), так как это провоцирует покраснение пятен;
  3. Избегать прямых солнечных лучей;
  4. Не давать ребенку противовоспалительные препараты, например, Нурофен;
  5. Контролировать иммунную систему малыша и не давать ребенку иммуномодуляторы;
  6. Контролировать состояние желудочно-кишечного тракта малыша (отсутствие или наличие глистов);
  7. Обязательно встать на учет у врача-дерматолога.

Вы можете посмотреть, что Евгений Комаровский говорит о вирусной пузырчатке.

Таким образом, мастоцитоз у ребенка — не самое опасное заболевание.

Можно сделать следующие выводы:

  • Причины мастоцитоза окончательно не выявлены, однако, есть факторы, которые могут привести к развитию заболевания;
  • Диагностировать заболевание поможет синдром Дарье-Унны;
  • Мастоцитоз у детей обычно бывает только кожным, в редких случаях — системным;
  • Подтвердить диагноз сможет только врач-дерматолог;
  • Соблюдайте все требования врача и придерживайтесь правильного образа жизни.
Adblock detector